ROSA

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martes, 16 de marzo de 2010

Niños con piel de cristal, llamado tambien piel de mariposa

 

 

La Epidermólisis Bulosa o enfermedad piel de cristal es una falla genética que hace que la piel de los niños que la padecen sea tan delicada como un cristal (de ahí el nombre de la enfermedad)
ya que al menor contacto físico se les desprende la piel, causándoles heridas y ampollas que tienen el aspecto de una gran quemadura

Ver que que un niño no pueda jugar fútbol, ni aprender a andar en bicicleta y en algunos casos llore al comer por las ampollas que tiene en su lengua,
es de las situaciones más tristes y difíciles que pueden vivir los padres, por eso los esfuerzos están dirigidos a disminuir los dolores.

El dermatólogo explica que el tratamiento consiste principalmente en un manejo adecuado de la enfermedad:
“Se realizan curaciones con vendas, mallas de vaselina y cremas antibióticas para contrarrestar las infecciones.

También se les protege con vendas especiales y se advierte de no usar telas adhesivas porque se quedan con la piel al retirarlas,

los recién nacidos deben usar la ropa al revés y ésta debe ser 100% algodón, hay que puncionar las ampollas y evitar las infecciones”.

Para las manos y pies recogidos se realizan cirugías reconstructivas que vuelven estas partes a su forma original. Cuando el compromiso esofágico llega a una estenosis -estrechez- es necesario efectuar
Actualmente se administra fierro endovenoso porque estos enfermos presentaban más problemas de cicatrización debido a que desarrollaban anemia.
También se suministra un suplemento de vitamina D, ya que estos niños no pueden sintetizar la vitamina D porque su piel, al estar cubierta por vendas, no tiene contacto con el sol.
No sólo la investigación propia es importante, sino que también la difusión a nivel nacional de esta enfermedad porque es necesario diagnosticarla precozmente para manejarla bien y establecer un tratamiento con los suplementos requeridos desde el nacimiento; así, no se dañen innecesariamente.
Esto se efectúa mediante una biopsia de piel con microscopía electrónica que precisa el tipo de la patología.
 
Existen asociaciones en todo el mundo donde asisten a los niños piel de cristal, llamado tambien piel de mariposa